El eritema multiforme es una reacción inflamatoria cutánea aguda que se caracteriza por lesiones cutáneas, mucosas o ambas.
El eritema multiforme puede ser provocado por varios factores, destacando la infección por herpes simple como el factor más común.
La repercusión clínica y la gravedad de este trastorno difiere de unos pacientes a otros, por lo que el tratamiento se debe individualizar, teniendo en cuenta el riesgo/beneficio de algunos tratamientos. En los casos leves el tratamiento será principalmente asintomático.
En la actualidad el eritema multiforme es considerado una entidad distinta a otros trastornos como el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica. Anteriormente se consideraba al eritema multiforme como una forma más leve de estos trastornos.
La incidencia del eritema multiforme es baja, aunque el porcentaje se desconoce. Afecta de forma predominante a adultos jóvenes, sobre todo mujeres.
¿Cuáles son las causas de eritema multiforme?
El eritema multiforme es una afección aguda, mediada por el sistema inmunitario, que es causada en la mayoría de los casos por una infección por el virus herpes simple (HSV). La mayoría de casos considerados hasta ahora como idiopáticos estarían relacionados con infecciones subclínicas por virus herpes simple.
Herpes simple
El herpes simple tipo 1 es más frecuente como causa que el tipo 2. Sin embargo no se sabe con rotundidad si las lesiones del eritema multiforme se producen como consecuencia de una reacción específica o inespecífica al virus.
Actualmente, se piensa que el eritema multiforme está causado por una reacción inmune mediada por células (Th1) a los fragmentos de ADN del herpes simple que están presentes en los queratinocitos. E, incluso, en las células más profundas de la epidermis. Además, podría existir cierta predisposición genética, debido a las asociaciones entre varios subtipos de HLA y la predisposición a desarrollar lesiones.
Otras causas
Con menor frecuencia, los casos están producidos por otras causas como:
- Infecciones por otros virus: Virus de la hepatitis C, Epstein-Barr, etc.
- Bacterias, como el Mycoplasma, que causa infección pulmonar
- Hongos, como histoplasmosis, dermatofitosis, etc
- Fármacos: antiinflamatorios no esteroideos (AINE), alopurinol, antibióticos como sulfamidas y aminopenicilinas, anticonvulsivantes, etc. No existe evidencia de la dosis de medicamento que provoca el cuadro. El número de fármacos que pueden provocar el cuadro es muy amplio y continuamente se describen nuevos casos de eritema multiforme secundario a la toma de nuevos productos.
- Enfermedades sistémicas como la enfermedad de Crohn, lupus eritematoso, neoplasias, etc.
- Vacunas
Manifestaciones que pueden aparecer en el eritema multiforme
Las manifestaciones clínicas del eritema multiforme pueden variar de un paciente a otro. Además, un paciente puede tener varias lesiones en la piel que cambian y evolucionan en apariencia durante el curso de la enfermedad.
Lesiones de la piel
Las lesiones de la piel se caracterizan por ser lesiones diana o en forma de moneda con el centro más oscuro y el borde aclarado, a veces acompañadas de lesiones de la mucosa oral, genital u ocular. La aparición de forma súbita de máculas eritematosas, pápulas, ronchas, vesículas o ampollas en la cara y en las extremidades incluyendo a menudo las manos y los pies. La distribución es simétrica y se puede extender al tronco. Estas lesiones suelen ser asintomáticas pero algunos pacientes presentan prurito.
Lesiones de las mucosas
Las lesiones de las mucosas consisten en máculas eritematosas o erosiones superficiales de la mucosa oral y los labios. Existe controversia sobre si la enfermedad puede debutar con lesiones orales sin afectación cutánea. La mayoría de los autores, aunque no descartan esta posibilidad, sin embargo, opinan que no está justificado el diagnóstico de eritema multiforme si no hay lesiones en piel.
Cuando el eritema multiforme afecta a las mucosas se habla de eritema multiforme mayor, pero cuando no existe afectación hablamos de eritema multiforme menor.
Aunque el eritema multiforme suele ser autolimitado, puede aparecer de forma recurrente a lo largo del tiempo e incluso provocar una enfermedad persistente en algunos pacientes.
Las lesiones del eritema multiforme menor son lesiones agudas, pueden ser recurrentes y son autolimitadas. Curan entre 2 y 4 semanas de forma espontánea sin dejar secuelas.
Al igual que en el eritema multiforme menor, las lesiones del eritema multiforme mayor son autolimitadas y agudas, pero curan en 2-3 semanas (pueden persistir hasta seis semanas) sin dejar secuelas, pero pueden producirse nuevos brotes al cabo de un periodo variable, por lo que se considera una enfermedad crónica con múltiples brotes agudos.
¿Cómo se diagnostica el eritema multiforme?
El diagnóstico del eritema multiforme es fundamentalmente clínico, pero a veces será necesario algunas pruebas como la biopsia.
Algunas enfermedades pueden producir lesiones similares al eritema multiforme como la urticaria, vasculitis, penfigoide, etc.
¿Cómo se puede tratar el eritema multiforme?
En el tratamiento del eritema multiforme es clave retirar o evitar el factor desencadenante. En el caso de fármacos, es necesario suspender el fármaco o medicamento sospechoso.
El manejo de la enfermedad depende de otros factores, como la presencia de enfermedad de las mucosas, el desarrollo de enfermedad recurrente y la gravedad de la enfermedad.
En la mayoría de los casos, el tratamiento será sintomático ya que el proceso es autolimitado. Se utilizan analgésicos, corticoides tópicos y antibióticos para prevenir infecciones.
Las recomendaciones higiénico-dietéticas se basan en una dieta blanda, evitar comidas picantes y aumentar la ingesta de líquidos. También son útiles los enjuagues bucales y los productos naturales para el dolor, ardor, e irritación de la zona orofaríngea. En ocasiones, es útil la profilaxis con antivirales.
En el caso de las recurrencias que se relacionan con infecciones por herpes simple, la mayoría de los autores recomiendan el tratamiento antiherpético con aciclovir, famciclovir o valaciclovir por vía oral.
Referencias
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